私は希少神経難病患者の家族です。
I am a family member of a patient with a rare neurological disease.

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家族でカラオケに行った時に撮った写真です。２０２０年１１月下旬は通常の生活を送っていました。オンラインカラオケ大会に出る前の練習に夫と息子に付き合ってもらって、超絶楽しかったです。

青木ひとみと申します。私は広島県三次市で英語教室運営を６年、フラクタル心理カウンセラーを６年、その他英語教育をより良くするための、同時通訳者で英語教育改革者の小熊弥生先生の英語維新という活動に携わっています。

１２月にはゴルフに行っていた夫が、今は歩くこともできず、パソコンを打って書面を作成することも、自由に話すことも難しくなっています。病状に変動があり、入院治療が続いています。原因は分からず、治療法も確立されていません。

それまでは息子と３人で穏やかに幸せに生活していました。

This is a picture of me taken during a family karaoke session. late November 2020 was a normal day in my life. It was super fun to have my husband and son accompany me to practice before participating in an online karaoke competition.

My name is Hitomi Aoki. I've been running English classes in Miyoshi City, Hiroshima Prefecture for six years, a fractal psychology counselor for six years, and I'm involved in other activities to improve English education, such as English Restoration by Yayoi Oguma, a simultaneous interpreter and English education reformer.

My husband, who used to go golfing in December, is now unable to walk, type on the computer, write documents, or speak freely. His condition is fluctuating and he continues to be hospitalized. The cause of the illness is unknown and there is no established treatment.

Until then, He and I and our son were living a peaceful and happy life together.

突然の発病、病気がマイナー過ぎて大きな病院でもわからず、たらいまわしになっていましたが、三次市医療センターでお世話になり、紹介いただいて現在は広島大学病院で治療中です。本当に救われました。ただ、コロナの問題があり、面会もなかなかかなわず、未来が見えない中、私自身、自分を支えることが精一杯の状況でした。そして、私に何かできること、前にすすめることをと模索してきて今ここです。夫に何もしてあげられないので、ものすごく間接的ではありますが、夫やその他の神経難病の方の未来を拓くために何かできることをしたいと考えました。難病医療研究が進み、多くの人が安心して暮らせる生活を得られるように、微力ですが貢献したいと考えています。どうかご協力をお願いいたします！

The disease was so minor that even the big hospitals couldn't figure it out, and He was passed around from one hospital to another. And Miyoshi medical center accepted him and now ndergoing treatment at Hiroshima University Hospital. They really saved my life. However, because of the corona problem, it was difficult for me to visit hime, and with no future in sight, I had to do my best to support myself. I have been searching for something that I can do to move forward, and here I am. Since I can't do anything for my husband, I wanted to do something to help pave the way for the future of my husband and other people with neurological intractable diseases, even if it is very indirect. I would like to contribute to the advancement of medical research on intractable diseases so that many people can live a life of peace of mind, even if it is a small contribution. I would appreciate your cooperation!

同時通訳者・教育改革者　小熊弥生
Yayoi Oguma, a simultaneous translator and educational reforme

ひとみちゃん、必ず成功すると信じています。神経難病医療の研究が進んで、だんなさまや他の多くの方が救われることを心から願っています。

Hitomi, I believe that you will succeed. I sincerely hope that research in neurological intractable disease medicine will advance and save your husband and many others.

ABCインターナショナルプリスクール代表　今仁公美子
Kumiko Imani, The President of ABC International Preschool

突然、大切な家族が治療法も確立されていないような稀に見る難病になってしまったら、どうしますか？ 

青木ひとみさんは、たくさんの無力感と涙の後、希望の道を選びました。 難病を完治する研究をしている研究者さんや研究施設への支援をしようというのです。

 何もできないもどかしさを、今できることに注ぐエネルギーに変えて行動するひとみさんを尊敬し応援します！

What would you do if all of a sudden your beloved family member was diagnosed with a rare and incurable disease for which there is no established cure?

Hitomi Aoki, after much helplessness and tears, chose the path of hope. She decided to support the researchers and research facilities that are working on curing intractable diseases.

 I respect and support Hitomi for turning her frustration at not being able to do anything into energy that she can put into what she can do now!

児童英語講師・英語コーチ　石橋幸子
　Sachiko Ishibashi, English teacher and English coach

英語教室を運営し、受験生の我が子を抱え、日本の子どもたちの英語教育に貢献できないかと考える。そんな共通点を持つ青木さん。あまりにも突然の出来事に、自分ならどうするだろうかと心痛めずにはいられませんでした。研究施設への支援という志に敬服いたしました。心から応援いたします。

Ms. Aoki runs an English class, has a child preparing for entrance exams, and wants to contribute to the English education of Japanese children. Ms. Aoki and I have these things in common. I couldn't help but feel heartbroken at the suddenness of the event and wondered what I would do. I admired his ambition to support the research facility. I will support you from the bottom of my heart.

　弁護士秘書　高橋美香
Mika Takahashi, Legal secretary

私は、青木さんのご主人が支所長を務めている法律事務所で事務職に従事しています。

青木さんのご主人（青木先生）は、昨年の１２月の初旬にちょっとした体の異変を訴え始めてからどんどんその症状が強くなり、１２月末には歩くことがままならず出勤することができなくなりました。

どんどん症状が進行していくのを目の当たりにし、さらにご家族の苦労や心労を見聞きして、難病という大変な病気に青木先生もご家族も苦しんでおられる姿を見るのは本当に心配で，また何もできない状況をもどかしく思っています。

今回のクラウドファンディングの話をきいて，青木先生の症状の緩和などに直接かかわることではありませんが、青木先生やご家族、神経難病で辛い思いをされている皆さんの希望となればと思い、微力ではありますが協力させて頂きました。

株式会社NANORUSの研究が進み、現在苦しんでおられる方々が笑顔になる日が来ることを期待しています。

I work as a clerk at the law firm where Ms. Aoki's husband is the branch manager.

Ms. Aoki's husband  started mentioining of slight physical changes at the beginning of December last year, and the symptoms got stronger and stronger until by the end of December, he could no longer walk and was unable to go to work.

Seeing the progression of his symptoms and hearing about the hardships and heartaches of his family, I was really worried to see Mr. Aoki and his family suffering from such an intractable disease, and I was also frustrated that there was nothing I could do.

When I heard about this crowdfunding project, although it is not directly related to alleviating Mr. Aoki's symptoms, I would like to help him, his family, and everyone who is suffering from neurological intractable disease.

I hope that the research of NANORUS Inc. will continue to progress, and the day will come when those who are currently suffering will be able to smile.

弁護士秘書　曽田美絵
Mie Sota, Legal secretary

神経難病の研究が進み、装置が実用化され治療法が確立すれば、たくさんの人が救われます。

患者を救いたいという熱意をもって研究に取り組む方々を支援したいというこのプロジェクトに私も賛同します。そして、難病が「治せる病気」になる未来が来ることを願っています。

難病という大変な病気と闘っておられるご主人を支えながら、このクラウドファンディングを立ち上げた青木さんの想いがたくさんの人の心に届きますように。

If research on intractable neurological diseases progresses, and if the device is put to practical use and a treatment method is established, many people will be saved.

I agree with this project to support people who are passionate about saving patients and are engaged in research. I also hope that intractable diseases will become "curable diseases" in the future.

I hope that the thoughts of Ms. Aoki, who launched this crowdfunding project while supporting her husband who is battling an incurable disease, will reach the hearts of many people.

資金の使い道〜How the funds will be used〜

このプロジェクトは「神経難病制圧基金」との共同企画です。
集まった資金は返礼品制作に関わるコストを除く全額を、神経難病の原因を追求する実用機の開発・製作を支援する「神経難病制圧基金」の支援金にさせていただきます。

（内訳）

手数料　9％
リターン発送料
リターンの講座テキスト代
神経難病制圧基金への支援金

This project is a joint project with the "Neurological Intractable Disease Control Fund".

All of the funds raised, except for the costs related to the production of the returned goods, will be used to support the "Neurological Intractable Disease Control Fund", which supports the development and production of a practical device to pursue the causes of neurological intractable diseases.

(classification)

Commission fee 9%.
Return shipping fee
Support money for the Neurological Intractable Disease Control Fund

神経難病制圧基金
Neurological Intractable Disease Control Fund

https://nidfund.com

＜プロフィール＞
宇理須　恒雄
自然科学研究機構・分子科学研究所 名誉教授

1973年東京大学理学系大学院化学科修了・理学博士。日本電信電話公社武蔵野電気通信研究所研究員。1983年日本電信電話（株）ＬＳＩ研究所研究員・グループリーダー。1992年自然科学研究機構分子科学研究所教授。２０１１年名古屋大学革新ナノバイオデバイス研究センター特任教授。2015年名古屋大学グリーンモビリティ連携研究センター客員教授。2016年名古屋大学未来社会創造機構客員教授。2020年2月株式会社ナノルス設立。

＜Profile＞

Tsuneo Urisu

Professor Emeritus, Institute for Molecular Science, National Institutes of Natural Sciences

Dr. Tsuneo Urisu received his Ph. D. in Science from the University of Tokyo in 1973. He was a researcher at the Musashino Research Institute of Telegraph and Telephone Public Corporation, a researcher and group leader at the LSI Research Institute of Nippon Telegraph and Telephone Corporation in 1983, a professor at the Institute for Molecular Science of the National Institutes of Natural Sciences in 1992, a specially appointed professor at the Research Center for Innovative Nanobiodevices, Nagoya University in 2011, a visiting professor at the Green Mobility Collaborative Research Center, Nagoya University in 2015, and a visiting professor at the Institute for the Creation of Future Society, Nagoya University in 2016. He is a visiting professor at the Center for Collaborative Research on Green Mobility, Nagoya University, and a visiting professor at the Institute for the Creation of Future Society, Nagoya University.

 From 宇理須 恒雄 先生　From Dr. Tsuneo Uribe

ALS, ME/CFS,など多くの神経難病が知られているが、これらは100年近くあるいは以上の世界の優秀な研究者の努力にもかかわらずいまだ、原因不明で、確たる治療法も不明です。私たちはそれ程に困難であることの大きな理由が、非常に複雑な疾患にもかかわらず、発症機構などを正確に解析する解析装置が不在であることにあると考えました。

私たちは約10年前に、神経機能の超精密解析装置の開発の研究をスタートしましたが、予想以上に成果が上がり、解析装置のプロトタイプ機を製作することができました。

多くの皆様のご協力により、科学技術振興機構の支援やクラウドファンディングを経てプロトタイプ機の製作資金を集めることができました。

しかし、解析装置のプロトタイプ機の完成後も、実用機開発に向けてさらなる研究開発の資金が必要となるため、“神経難病の無い未来を切り開こう”の事業をスタートすることになりました。本ご寄付の資金で培養型プレーナーパッチクランプ装置実用機を製作し、世界の英知を結集して、“神経難病の無い未来”を切り開きます。

私たちの開発している解析装置は、ALS, ME/CFS以外にも、シャルコーマリーツース病、パーキンソン病、多発性硬化症、脊髄小脳変性症、発達障害など、ほとんどすべての精神・神経難病の解析に有用です。

Many neurological intractable diseases, such as ALS, ME/CFS, etc., are known to exist, but their causes are still unknown and no definitive treatment is available, despite the efforts of excellent researchers around the world for nearly 100 years or more. We thought that a major reason for this difficulty was the lack of analytical equipment that could accurately analyze the pathogenesis of these extremely complex diseases.

We started research on the development of an ultra-precise analyzer of neural functions about 10 years ago, and the results have exceeded our expectations, and we were able to produce a prototype of the analyzer.

Thanks to the cooperation of many people, we were able to raise funds for the production of the prototype through the support of the Japan Science and Technology Agency and crowdfunding.

However, even after the completion of the prototype of the analysis device, we still need funds for further research and development to develop a practical device, so we have decided to start the "Let's open up a future without neurological intractable diseases" project. With the funds raised by this donation, we will build a practical cultured planar patch clamp device and bring together the wisdom of the world to open up a future without intractable neurological diseases.

In addition to ALS, ME/CFS, our device will be useful for the analysis of almost all psychiatric and neurological diseases, including Charcot-Marie-Tooth disease, Parkinson's disease, multiple sclerosis, spinocerebellar degeneration, and developmental disorders.

【神経難病を治すために、病態を精密に解析する技術が必要です。】

ALSなどの神経難病は10,000以上の病態があり、神経難病は責任遺伝子がわかっているものだけで1,000近い病態があり、これらはほんの一部で、さらに孤発性のALSがこの10倍位ある。かつその異常と正常の違いもきわめてわずか。ピペットパッチクランプにより、そのわずかの違いを検出できるが、神経細胞ネットワークは多様な細胞種で構成される非常にヘテロなもの。　正確に病態をとらえるにはネットワークの多数の点でほぼ同時期に計測する必要がある。しかし、ピペットパッチクランプは多点計測は極めて困難。

In order to cure neurological intractable diseases, we need technology to precisely analyze the pathology.

There are more than 10,000 neurological intractable diseases such as ALS. There are nearly 1,000 neurological intractable diseases for which the responsible genes are known, and these are just a few of them. In addition, the difference between abnormal and normal is very small. Pipette patch clamps can be used to detect these small differences, but the neuronal network is very heterogeneous, consisting of many different cell types.　It is necessary to measure many points of the network at almost the same time in order to accurately capture the pathology. However, it is extremely difficult to measure multiple points with a pipette patch clamp.

ピペットパッチクランプ
Pipette patch clamp

最強の細胞生理機能計測法（1991年、ノーベル生理学医学賞）図のような過剰興奮を、細胞間の違いや生後の経過によるわずかな変化も精緻にとらえることができる。しかしピペットパッチクランプは1点計測しかできない。

The most powerful method for measuring cell physiology and function (Nobel Prize in Physiology or Medicine, 1991) It can precisely capture overexcitability, as shown in the figure, as well as differences between cells and slight changes in the course of life. However, the pipette patch clamp can only measure one point.

培養型プレーナーパッチクランプ
Cultured planar patch clamp

Si半導体のプレーナー技術を用いて、たくさんの下から上に向いたピペットを並べた構造を形成。培養機能を付与すると、細胞と基板の間の隙間の電気抵抗（シール抵抗）を小さくできないため、雑音が大きくなってしまう。特別な安定化された電極を用いることにより抑制し、神経細胞からのピペットパッチクランプと同程度の品質のイオンチャンネル電流の計測に成功。（世界初）。

Using Si semiconductor planar technology, we formed a structure with many bottom to top facing pipettes. When culture functions are added, the electrical resistance (sealing resistance) of the gap between the cells and the substrate cannot be reduced, resulting in high noise. By using special stabilized electrodes, we were able to suppress the noise and successfully measure ion channel currents of the same quality as pipette patch clamps from nerve cells. (World's first).

ラット海馬の初代培養神経細胞ネットワークからイオンチャンネル電流（ミニエイチャー電流）の計測に成功しています。

We have succeeded in measuring ion channel currents (miniature currents) from primary cultured neuronal networks in the rat hippocampus.

実用化に向けたプロトタイプ測定器開発
Development of prototype measuring instruments for practical use

神経細胞にはたくさんのイオンチャンネルがあり、ネットワークの機能を制御しています。遺伝子の変異や部品の破損はネットワーク全体で どのように分布しているのか、病気の進行とともにどのように変化するのか？他の部品にも異常はないのか？など詳細が分かれば病気の原因を追求できます。現在では、開発した装置の実用化を目指し、その一歩として４チャンネルからなるプロトタイプ機の製作を進めています

Neurons have many ion channels, which regulate the function of the network. How are genetic mutations or damaged components distributed throughout the network, and how do they change as the disease progresses? Are there any abnormalities in other parts of the network? If we can find out the details, we can pursue the cause of the disease. Currently, we are working on a prototype device with four channels as a first step toward the practical application of the device we have developed.

新技法の測定によってALS以外の神経変性疾患（アルツハイマー病、パーキンソン病、
脊髄小脳変性症などの神経細胞を中心とする様々な退行性変化を呈する疾患群）の
発症原因を特定できる可能性があります。難病を「治せる病気」にできる第一歩です。

The new technique will allow us to measure the neurodegenerative diseases other than ALS, such as Alzheimer's disease, Parkinson's disease, and spinocerebellar degeneration.

It may be possible to identify the cause of the onset of these diseases. This is the first step in turning intractable diseases into "curable diseases.

実施スケジュール

２０２１年９月 クラウドファンディング終了
　　　　１０月リターン発送開始
　　　　支援金を「神経難病制圧基金」へ振込

implementation Schedule

September 2021: Crowdfunding end
October: Start shipping returns
Transfer of support money to the "Neurological Intractable Disease Control Fund

＜All-in方式で実施します。＞

本プロジェクトはAll-in方式で実施します。目標金額に満たない場合も、計画を実行し、リターンをお届けします。

＜All-in method will be used. ＞

This project will be implemented on an all-in basis.
This project will be carried out on an all-in basis. Even if the target amount is not met, we will carry out the plan and deliver the returns.

リターン〜Return〜

①宇理須 恒雄先生が製作された、患者の長尾義明さんが唯一わずかに動く足で描いた絵のキーホルダーです。綺麗ですね✨

This is a key chain made by Dr. Tsuneo Urisu of a picture drawn by a patient, Yoshiaki Nagao, with his only slightly moving leg. It's beautiful✨.

②神経難病制圧基金のイメージキャラクターカワウソのナノルス君とおかざえもんとのコラボトートバッグ

Tote bag in collaboration with the image character of the Fund for the Suppression of Neurological Disorders, Nanorsu-kun, an otter, and Okazaemon

③英語講師歴6年の私（青木ひとみ）がオンラインでお子様の英語レッスンをさせていただきます。または、大人の方のやり直し英語のアドバイスをさせていただきます。

I (Hitomi Aoki), who has been teaching English for 6 years, will give English lessons to children online. I can also give advice to adults on how to improve their English.

✨最後に✨

希少神経難病患者は数が少ないため、病について知らない神経内科医も多く、こんな病気はないと言われて帰されたりと、治療が軌道にのるまでの苦労を経験される方が多いようです。誰が悪いわけでもないのですが、より良い社会、強く優しい社会をつくるために尽力してきた夫のように、私も小さくても何かポジティブなインパクトを社会に残したいと思っています。難病の医療研究が進むために一歩でも前に進みたいです。

このプロジェクトは、私自身が前向きに生きていくためのプロジェクトでもあります。自分本位、ひとりよがりかもしれませんが、何もしないでいることが苦しく、また同じように苦しまれている難病患者家族の方にも希望を持っていただけるのではないかと思い、決断しました。また、夫が難病となって、本当に多くの方々に支えられていることを実感しました。感謝を込めて一緒にムーブメントを起こしていきませんか。

私たち患者、患者の家族が社会に求めていることを、自分自身もできることから実行していくことで、世界を変えていける、変化を起こしていけると信じています。ご支援よろしくお願いします。

Because of the small number of patients with rare neurological intractable diseases, there are many neurologists who do not know about the disease, and many of them experience difficulties until the treatment takes off, such as being told that there is no such disease and being sent home. It is not anyone's fault, but like my husband, who has worked hard to create a better, stronger and kinder society, I would like to leave some kind of positive impact on society, even if it is small. I want to take even one step forward to advance medical research for intractable diseases.

This project is also a project for me to live a positive life. I may be self-centered and self-satisfied, but I decided to do this because I thought it would bring hope to the families of patients with intractable diseases who are suffering from the same pain of not doing anything. Also, when my husband was diagnosed with an incurable disease, I realized how many people have supported us. Why don't we start a movement together to express our gratitude?

I believe that we can change the world and make a difference by doing what we patients and families want from society, starting with what we ourselves can do. I really appreciate your support.